DOENÇA DE HAILEY-HAILEY EXCLUSIVA DA REGIÃO PERIANAL E VULVAR: RELATO DE UM CASO RARO

Autores

  • Suelen Frizzas Pinto Universidade Federal do Paraná - Hospital de Clínicas
  • Murilo Calvo Peretti Universidade Federal do Paraná - Hospital de Clínicas
  • Carolina Ghislandi Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR
  • Maira Mitsue Muka Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR
  • Betina Werner Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR
  • Fabiane Andrade Mulinari Brenner Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR

DOI:

https://doi.org/10.5380/rmu.v4i1.52256

Palavras-chave:

Pênfigo Familiar Benigno, vulva,

Resumo

Introdução: A doença de Hailey-Hailey (DHH) é uma genodermatose autossômica dominante descrita pela primeira vez em 1939. Caracteriza-se por lesões vesico-bolhosas ou erosivo-crostosas no pescoço e em áreas intertriginosas. O gene responsável pela DHH é o ATP2C1 (cromossomo 3q21-24), cuja mutação provoca uma sinalização anormal do cálcio intracelular levando a perda da adesão celular (acantólise) no estrato espinhoso. As lesões podem ser pruriginosas, dolorosas e mal cheirosas causando significativo impacto na qualidade de vida. O tratamento pode ser tópico, sistêmico, cirúrgico ou misto dependendo da gravidade dos sintomas. Objetivo: Relatar um caso raro de DHH exclusiva da região perianal e vulvar. Caso clínico: Paciente feminina, 59 anos, branca, com queixa de lesões genitais, procurou o Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR devido lesões exulceradas vulvares e perianais, com prurido, ardência, dor local e dispareunia havia quatro anos. Negava corrimento vaginal. Ao exame físico apresentava lesões maceradas sobre base eritematosa em região vulvar, corpo perineal e perianal. Conclusão: Este caso revela raridade desta dermatose bolhosa com localização exclusiva em região perianal e vulvar. Enfatiza-se a importância da suspeição diagnóstica de DHH em pacientes com lesões refratárias a terapias locais com antibióticos, antifúngicos e corticoterapia, sendo indispensável avaliação histopatológica.

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Publicado

2017-05-09

Como Citar

Pinto, S. F., Peretti, M. C., Ghislandi, C., Muka, M. M., Werner, B., & Brenner, F. A. M. (2017). DOENÇA DE HAILEY-HAILEY EXCLUSIVA DA REGIÃO PERIANAL E VULVAR: RELATO DE UM CASO RARO. Revista Médica Da UFPR, 4(1), 39–42. https://doi.org/10.5380/rmu.v4i1.52256

Edição

v. 4 n. 1 (2017)

Seção

Relatos de Caso

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