O USO DO NUSINERSEN NO TRATAMENTO DA ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL: REVISÃO DE LITERATURA

Resumo

Resumo: A atrofia Muscular Espinhal (AME) é de uma doença neurodegenerativa com herança genética, autossômica, recessiva. Caracterizada pela degeneração dos neurônios motores alfa da medula espinhal, o que resulta em fraqueza e paralisia muscular proximal, progressiva. É considerada uma doença rara, já que sua incidência é de aproximadamente de 1 a cada 11 mil nascidos vivos, sendo o segundo transtorno recessivo mais comum depois da fibrose cística. Classificadas em quatros tipos, que variam pelo grau de gravidade e severidade (AME I, II, III e IV), baseada na idade de início e na função motora alcançada. Este trabalho teve como objetivo descrever a importância do tratamento com nusinersen em pacientes diagnosticados com atrofia muscular espinhal. Trata-se de uma revisão de literatura, integrativa, descritiva, qualitativa. As palavras chaves utilizadas foram: Atrofia Muscular Espinhal; Nusinersen; Spinal Muscle Amyotrophy. Nusinersen. Treatment.Tratamento. Os critérios de inclusão foram: artigos que abordavam diretamente o tema e o assunto proposto, artigos em língua portuguesa e inglesa. Os critérios de exclusão foram: artigos duplicados nas bases de dados, artigos de revisão sistemática, artigos que não abordava o tema especifico do trabalho, e que não contemplava o período de 2016 a novembro de 2019 como busca nas bases de dados BVS, Medline e Capes periódicos. A busca resultou em 1.106 na base de dados Capes periódicos, 184 no BVS e 63 na base de dados Medline, em seguida foram aplicados os filtros com critérios de inclusão e exclusão, e após realizada uma leitura prévia resultando assim em 11 artigos nos quais abordavam o tema pesquisado de forma clara. A doença evolui de forma grave, o tratamento precoce com o nusinersen pode redefinir e prolongar a sobrevida dos pacientes interrompendo assim a progressão da doença, melhorando os níveis da força muscular e a qualidade de vida.