ALTERAÇÕES METABÓLICAS E TERAPIA NUTRICIONAL EM PESSOAS COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO 1: UMA REVISÃO INTEGRATIVA

METABOLIC ALTERATIONS AND NUTRITIONAL THERAPY IN INDIVIDUALS WITH SPINAL MUSCULAR ATROPHY TYPE 1: NA INTEGRATIVE REVIEW

Resumo

A atrofia muscular espinhal tipo 1 (AME 1) é uma doença neuromuscular genética rara, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores e associada a importantes impactos metabólicos e nutricionais. Nesse contexto, o presente estudo teve como objetivo identificar as principais alterações metabólicas, bem como a terapia nutricional recomendada como parte do tratamento para indivíduos diagnosticados com AME tipo 1. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, realizada por meio da análise de artigos científicos que abordam aspectos nutricionais e metabólicos da doença. A partir da análise dos estudos, foram identificadas cinco categorias temáticas as quais foram observadas nos estudos selecionados: disfagia, composição corporal e metabolismo lipídico, metabolismo da glicose, vitamina D e cálcio na densidade mineral óssea e nutrição enteral. Os resultados demonstraram que a disfagia compromete a ingestão alimentar e aumenta o risco de desnutrição e aspiração. Além disso, observaram-se alterações na composição corporal, associadas a desregulações no metabolismo lipídico e glicêmico, bem como redução da densidade mineral óssea relacionada à ingestão inadequada de micronutrientes. A nutrição enteral mostrou-se uma estratégia fundamental no manejo desses pacientes. Conclui-se que a AME tipo 1 apresenta caráter sistêmico, com alterações metabólicas complexas que exigem acompanhamento nutricional contínuo.