DOENÇA DE HAILEY-HAILEY EXCLUSIVA DA REGIÃO PERIANAL E VULVAR: RELATO DE UM CASO RARO - Pinto, Suelen Frizzas; Peretti, Murilo Calvo; Ghislandi, Carolina; Muka, Maira Mitsue; Werner, Betina; Brenner, Fabiane Andrade Mulinari (Revista Médica da UFPR, 2017)
Introdução: A doença de Hailey-Hailey (DHH) é uma genodermatose autossômica dominante descrita pela primeira vez em 1939. Caracteriza-se por lesões vesico-bolhosas ou erosivo-crostosas no pescoço e em áreas intertriginosas. O gene responsável pela DHH é o ATP2C1 (cromossomo 3q21-24), cuja mutação provoca uma sinalização anormal do cálcio intracelular levando a perda da adesão celular (acantólise) no estrato espinhoso. As lesões podem ser pruriginosas, dolorosas e mal cheirosas causando significativo impacto na qualidade de vida. O tratamento pode ser tópico, sistêmico, cirúrgico ou misto dependendo da gravidade dos sintomas. Objetivo: Relatar um caso raro de DHH exclusiva da região perianal e vulvar. Caso clínico: Paciente feminina, 59 anos, branca, com queixa de lesões genitais, procurou o Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR devido lesões exulceradas vulvares e perianais, com prurido, ardência, dor local e dispareunia havia quatro anos. Negava corrimento vaginal. Ao exame físico apresentava lesões maceradas sobre base eritematosa em região vulvar, corpo perineal e perianal. Conclusão: Este caso revela raridade desta dermatose bolhosa com localização exclusiva em região perianal e vulvar. Enfatiza-se a importância da suspeição diagnóstica de DHH em pacientes com lesões refratárias a terapias locais com antibióticos, antifúngicos e corticoterapia, sendo indispensável avaliação histopatológica.